Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: симптомы, причины и пути передачи

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) у людей — это редкое нейродегенеративное заболевание, которое вызывает постепенное и необратимое повреждение мозга. Среди симптомов — потеря памяти, затруднение мышления и тремор.

Эта болезнь, научное название которой — вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба (БКЯv), вызывается прионами — аномальными белками, которые накапливаются в мозге и разрушают нервные клетки.

БКЯ встречается у людей крайне редко, однако употребление в пищу зараженного мяса крупного рогатого скота, инфицированного прионами, может привести к развитию заболевания у человека.

Симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба

Основные симптомы БКЯ:

• Потеря памяти;
• Трудности с речью или мышлением;
• Потеря координации движений;
• Затруднения при ходьбе;
• Постоянный тремор;
• Размытое зрение;
• Бессонница;
• Тревожность и депрессия.

По мере прогрессирования болезни у человека также могут развиваться раздражительность, галлюцинации, трудности с глотанием и слепота.

Как правило, для развития заболевания требуется длительный инкубационный период — симптомы проявляются примерно через 10 лет или более после заражения.

Диагностика

Диагностика БКЯ проводится неврологом на основании проявляющихся симптомов, особенно если в регионе проживания пациента есть другие подозрительные случаи.

Врач также может выявить специфические изменения в мозге, которые могут указывать на данное заболевание, например, "симптом пульвинарного ядра".

Диагностика может включать электроэнцефалограмму (ЭЭГ), анализ спинномозговой жидкости, тестирование на прионы, генетические тесты и магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Однако в большинстве случаев болезнь подтверждается только после биопсии головного мозга.

Пути передачи

Основной путь передачи БКЯ — употребление в пищу говядины, зараженной прионами.

Другие возможные пути передачи заболевания:

• Трансплантация зараженных роговицы или кожи;
• Использование зараженных инструментов во время хирургических операций;
• Неправильная имплантация электродов в мозг;
• Инъекции зараженных гормонов роста.

Тем не менее, эти другие пути передачи болезни крайне редки, поскольку современные методы значительно снижают риск использования зараженных тканей или материалов.

Нет научных доказательств того, что БКЯ может передаваться по воздуху, через использование одной и той же одежды, посуды, кухонных принадлежностей или через тесный контакт с инфицированными людьми.

Возможные осложнения

Развитие БКЯ происходит стремительно: с момента появления симптомов до летального исхода обычно проходит не более года.

Это связано с тем, что с момента заражения нарушается функция нейронов, что приводит к постепенной потере способностей и необходимости постоянного пребывания в постели, а также зависимости от посторонней помощи в еде и уходе.

Хотя специфического лечения и лекарства от этой болезни пока не существует, пациент должен находиться под наблюдением врача. Врач может назначить медикаментозную терапию, нутритивную поддержку и психотерапию для облегчения симптомов и поддержания общего самочувствия.

Лечение

На данный момент специфического лечения или лекарства от БКЯ у людей не существует. Важно, чтобы пациент находился под наблюдением врача, который может назначить меры, направленные на поддержание общего самочувствия и облегчение таких симптомов, как боль, тревожность, депрессия, мышечная ригидность и непроизвольные движения.

Также может быть назначена нутритивная терапия, особенно если у пациента возникают трудности с глотанием или приемом пищи.

Психотерапия и эмоциональная поддержка могут помочь пациенту и его семье лучше справиться с диагнозом и изменениями, вызванными болезнью. На более поздних стадиях может потребоваться сестринский уход, когда медицинский работник помогает с питанием, гигиеной и повседневными делами.