Неходжкинская лимфома: симптомы, причины и лечение

Неходжкинская лимфома (НХЛ) — это группа злокачественных опухолей, поражающих лимфоциты (разновидность белых кровяных телец). Заболевание проявляется такими симптомами, как увеличение лимфоузлов на шее, в паху или подмышках, ночная потливость, необъяснимая потеря веса, лихорадка или одышка.

Развитие этого типа опухоли может быть связано с высокими дозами радиации, вирусными инфекциями (ВИЧ, мононуклеоз, гепатит) или аутоиммунными заболеваниями (красная волчанка, гемолитическая анемия, ревматоидный артрит).

Лечение НХЛ проводится онкологом или онкогематологом и зависит от типа и стадии опухоли. Могут быть назначены химиотерапия, лучевая терапия, хирургическое вмешательство или трансплантация костного мозга.

Симптомы неходжкинской лимфомы

Основные симптомы неходжкинской лимфомы включают:

• Увеличенные лимфоузлы на шее, в подмышках и паху;
• Ночная потливость;
• Лихорадка или озноб;
• Чрезмерная утомляемость;
• Боль или вздутие живота;
• Боль в груди, кашель или ощущение нехватки воздуха;
• Потеря аппетита и необъяснимая потеря веса.

Кроме того, могут наблюдаться тошнота, рвота, головная боль, легкие кровотечения, двоение в глазах, затруднение речи, спутанность сознания, судороги или паралич.

Однако в большинстве случаев неходжкинская лимфома не вызывает никаких симптомов на ранних стадиях и выявляется только на более поздних этапах.

В чем разница между неходжкинской лимфомой и лимфомой Ходжкина?

Как неходжкинская лимфома, так и лимфома Ходжкина являются злокачественными опухолями, поражающими лимфоциты — клетки иммунной системы.

Однако лимфома Ходжкина в основном поражает клетки Рида-Штернберга, в то время как неходжкинская лимфома затрагивает T- или B-лимфоциты, либо естественные киллеры (NK-клетки).

Как подтверждается диагноз

Диагноз неходжкинской лимфомы устанавливается терапевтом, гематологом, онкологом или онкогематологом на основе физического осмотра, оценки симптомов и анамнеза.

Врач также назначает общий анализ крови, тесты на функцию печени и почек, уровни лактатдегидрогеназы, анализы на ВИЧ и гепатит В, а также методы визуализации, такие как рентген, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография или ультразвуковое исследование.

Другие исследования, которые врач может запросить для подтверждения заболевания, определения типа опухоли и ее стадии, включают эхокардиографию, тесты функции легких, биопсию лимфоузла или пораженной ткани, миелограмму, люмбальную, перитонеальную или плевральную пункцию.

Стадирование неходжкинской лимфомы

Неходжкинская лимфома может быть классифицирована по различным стадиям в зависимости от ее распространенности:

Стадия	Характеристики
Стадия I	Опухоль находится только в одном лимфатическом узле или в одном органе лимфатической системы. Стадия IE: Опухоль локализуется только в одной области вне лимфатического органа.
Стадия II	Опухоль присутствует в двух или более группах лимфатических узлов с одной стороны, выше или ниже диафрагмы. Стадия IIE: Опухоль присутствует в одном или нескольких лимфатических узлах с одной стороны диафрагмы, также поражая близлежащий орган или ткань.
Стадия III	Опухоль поражает лимфатические узлы выше и ниже диафрагмы. Стадия IIIE: Помимо лимфатических узлов, опухоль также поражает близлежащий орган или ткань. Стадия IIIS: Опухоль поражает селезенку. Стадия IIISE: Опухоль поражает близлежащий орган или ткань, а также селезенку.
Стадия IV	Опухоль распространилась на один или несколько органов за пределами лимфатической системы (метастазы), таких как костный мозг, печень или легкие, или распространилась на отдаленные лимфатические узлы.

Стадирование неходжкинской лимфомы, как и ее тип, позволяет врачу определить наилучший метод лечения.

Возможные причины

Точные причины неходжкинской лимфомы до конца не изучены, но известно, что заболевание возникает из-за мутации ДНК в лимфоцитах, которые начинают неконтролируемо размножаться.

Кто находится в группе повышенного риска

Некоторые факторы могут увеличивать риск развития неходжкинской лимфомы, такие как:

• Семейный анамнез неходжкинской лимфомы;
• Возраст (чаще после 60 лет);
• Пол (чаще у мужчин, чем у женщин);
• Некоторые вирусные или бактериальные инфекции, такие как H. pylori, ВИЧ, гепатит, Эпштейна-Барр или HTLV 1;
• Целиакия;
• Аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит, красная волчанка, гемолитическая анемия или синдром Шегрена;
• Применение иммуносупрессивных препаратов;
• Предшествующее лечение химиотерапией или лучевой терапией.

Кроме того, неходжкинская лимфома также может возникать у детей с атаксией-телеангиэктазией, синдромом Чедиака-Хигаши, синдромом Вискотта-Олдрича, Х-сцепленным лимфопролиферативным синдромом, ВИЧ-инфекцией или мононуклеозом.

Типы неходжкинской лимфомы

Неходжкинская лимфома может быть классифицирована в соответствии с пораженными лимфоцитами. Основные типы:

1. В-клеточная неходжкинская лимфома

В-клеточная неходжкинская лимфома поражает В-лимфоциты, отвечающие за выработку антител. Это наиболее распространенный тип НХЛ.

Этот тип неходжкинской лимфомы имеет различные подтипы, которые могут быть более агрессивными или иметь медленный рост, например, диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, фолликулярная лимфома или лимфома Беркитта.

2. Т-клеточная неходжкинская лимфома

Т-клеточная неходжкинская лимфома поражает Т-лимфоциты, которые распознают и уничтожают чужеродные клетки или микроорганизмы.

Этот тип неходжкинской лимфомы также имеет подтипы, такие как периферическая Т-клеточная лимфома, кожная Т-клеточная лимфома, анапластическая крупноклеточная лимфома или Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых.

3. Неходжкинская лимфома из естественных киллеров (NK-клеток)

Этот тип неходжкинской лимфомы поражает естественные киллеры (NK-клетки), ответственные за уничтожение опухолевых клеток или клеток, инфицированных вирусами.

Лимфома из NK/T-клеток — это агрессивный и редкий тип неходжкинской лимфомы, который обычно поражает области вне лимфатических узлов, например, носовую полость, и обычно вызывается инфекцией вирусом Эпштейна-Барр.

Как проводится лечение

Лечение неходжкинской лимфомы должно проводиться в соответствии с рекомендациями онколога или онкогематолога и варьируется в зависимости от типа и стадии лимфомы.

Основные методы лечения неходжкинской лимфомы:

1. Химиотерапия

Химиотерапия является одним из основных методов лечения неходжкинской лимфомы. Она проводится с использованием комбинации химиотерапевтических, иммунотерапевтических препаратов и кортикостероидов для уничтожения опухолевых клеток.

Основные протоколы химиотерапии при неходжкинской лимфоме:

• CHOP: циклофосфамид + доксорубицин + винкристин + преднизолон;
• R-CHOP: ритуксимаб + циклофосфамид + доксорубицин + винкристин + преднизолон;
• Pola-R-CHP: полатузумаб ведотин + ритуксимаб + циклофосфамид + доксорубицин + винкристин + преднизолон;
• CVP: циклофосфамид + винкристин + преднизолон;
• DA-EPOCH-R: этопозид + доксорубицин + циклофосфамид + винкристин + преднизолон + ритуксимаб.

Кроме того, врач может также назначить другие протоколы лечения, химиотерапевтические или иммунотерапевтические препараты, такие как брентуксимаб ведотин, метотрексат, цитарабин, обинутузумаб или бендамустин.

Тип химиотерапии варьируется в зависимости от типа неходжкинской лимфомы и стадии заболевания. В некоторых случаях может быть показана интратекальная химиотерапия, при которой химиотерапевтический препарат вводится непосредственно в интратекальное пространство позвоночника.

2. Лучевая терапия

Лучевая терапия может быть рекомендована онкологом или онкогематологом для некоторых типов неходжкинской лимфомы на ранних стадиях (I или II) в качестве основного лечения.

Кроме того, лучевая терапия может проводиться в сочетании с химиотерапией при более продвинутых стадиях опухоли.

Лучевая терапия также может быть использована для облегчения симптомов неходжкинской лимфомы, когда она распространилась на другие органы, такие как спинной мозг или головной мозг.

3. Хирургия

Хирургическое вмешательство при неходжкинской лимфоме может быть показано врачом, если опухоль началась в определенном органе, например, в селезенке, или при метастазах, ограниченных органами вне лимфатической системы, такими как желудок или щитовидная железа.

4. Трансплантация костного мозга

Трансплантация костного мозга направлена на восстановление здоровья костного мозга путем замены больного костного мозга здоровым.

Обычно наиболее распространенным типом трансплантации костного мозга при неходжкинской лимфоме является аутологичная трансплантация, при которой костный мозг собирается у самого пациента, а затем повторно вводится ему.

Перед введением костного мозга проводится высокодозная химиотерапия для "уничтожения" больного костного мозга, а также тотальное облучение тела.

5. Генная терапия

Генная терапия CAR T-клетками также может быть показана при неходжкинской лимфоме.

Эта терапия заключается в изменении иммунной системы таким образом, чтобы опухолевые клетки легко распознавались и уничтожались организмом.

Излечима ли неходжкинская лимфома?

Неходжкинская лимфома излечима, особенно при диагностике на ранних стадиях.

Кроме того, в зависимости от типа опухоли, стадии, общего состояния здоровья человека и используемого лечения, неходжкинская лимфома может быть излечена.

Поэтому важно регулярно проходить обследования и медицинские консультации, особенно людям, имеющим факторы риска, чтобы неходжкинская лимфома была диагностирована как можно раньше, и лечение началось незамедлительно, что значительно увеличивает шансы на выздоровление.